Skip to content

Przypadek 36-2005: Kobieta z zajęciem, zaburzeniami chodu i zmienionym stanem psychicznym

4 miesiące ago

516 words

W dyskusji klinicznych syndromów mitochondrialnej encefalomiopatii, kwasicy mleczanowej i epizodów podobnych do udaru (zespół MELAS), Dickerson i in. (Wydanie 24 listopada) nie wspominając o terapii l-argininą. Opcja ta powinna być rozważana w leczeniu pacjentów z epizodami podobnymi do udaru mózgu. Chociaż nie przeprowadzono randomizowanej próby leczenia L-argininą w zespole MELAS, dane obserwacyjne potwierdzają jego stosowanie, szczególnie w ostrej fazie zaburzenia.23 Ulepszono objawy podobne do udaru w ciągu 24 godzin po użyciu. tej terapii. Zauważono również poprawę zarówno w zakresie chemii krwi, jak i spektroskopii rezonansu magnetycznego. 3 Z naszego doświadczenia wynika, że dziecko z zespołem MELAS, które otrzymywało codziennie przez okres sześciu miesięcy l-argininę (w dawce 0,5 mg na kilogram masy ciała) miały zmniejszoną częstotliwość poważnych udarów.
Uważamy, że leczenie l-argininą powinno być traktowane jako opcja leczenia dla wszystkich pacjentów z zespołem MELAS.
Tarekegn Geberhiwot, MD, Ph.D.
Anupam Chakrapani, MD
Chris Hendriksz, MBCh.B.
Birmingham Children s Hospital, Birmingham B4 6NH, Wielka Brytania
4 Referencje1. Akta Case of Massachusetts General Hospital (Case 36-2005). N Engl J Med 2005; 353: 2271-2280
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Koga Y, Akita Y, Nishioka J, i in. L-arginina poprawia objawy łagodnych epizodów w MELAS. Neurology 2005; 64: 710-712
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Kubota M, Sakakihara Y, Mori M, Yamagata T, Momoi-Yoshida M. Korzystny wpływ L-argininy na epizod podobny do udaru w MELAS. Brain Dev 2004; 26: 481-483
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
4. Koga Y, Ishibashi M, Ueki I, i in. Wpływ L-argininy na ostrą fazę udarów u trzech pacjentów z MELAS. Neurology 2002; 58: 827-828
Web of Science MedlineGoogle Scholar
Odpowiedź
Dyskutanci odpowiadają: Geberhiwot i in. wskazują ostatnie doświadczenia dotyczące stosowania l-argininy w leczeniu ostrego epizodu podobnego do udaru lub profilaktyki w długoterminowej opiece nad pacjentami z zespołem MELAS. Uznają, że nie opublikowano systematycznego badania dotyczącego stosowania l-argininy w zespole MELAS lub innych mitochondrialnych encefalopatiach. Epizody podobne do udaru w zespole MELAS mają zmienną częstotliwość, nasilenie, częstość i stopień wyzdrowienia oraz nawroty. Oczekuje się poprawy wyników badań chemii krwi i chemii mózgu widzianej za pomocą spektroskopii rezonansu magnetycznego podczas powrotu do zdrowia po ostrym epizodzie.
Zgadzamy się, że l-argininę można uznać za opcję leczenia zespołu MELAS. Uzasadnieniem dla jego stosowania jest to, że arginina jest substratem do syntezy tlenku azotu, środka rozszerzającego naczynia krwionośne oraz kreatyny, która jest ważna w regulacji fosforylacji oksydacyjnej w mózgu.1,2 Przed jej zastosowaniem jest usankcjonowana, ocena potencjału ryzyko i korzyści leczenia l-argininą należy przeprowadzić w badaniu prospektywnym, zaślepionym i obejmują zarówno pomiar wyników klinicznych, jak i nieinwazyjne obrazowanie metaboliczne mózgu.
David Holtzman, doktor medycyny
Bradford C Dickerson, MD
Massachusetts General Hospital, Boston, MA 02114
2 Referencje1. Braissant O, Gotoh T, Loup M, Mori M, Bachmann C. Pobieranie L-argininy, cykl cytruliny-NO i arginaza II w mózgu szczura: badanie hybrydyzacji in situ. Brain Res Mol Brain Res 1999; 70: 231-241
Crossref MedlineGoogle Scholar
2. Hemmer W, Wallimann T. Funkcjonalne aspekty kinazy kreatynowej w mózgu. Dev Neurosci 1993; 15: 249-260
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
(2)
[więcej w: usg duplex, darsonval przeciwwskazania, nzoz rzeszów ]
[patrz też: hemikolektomia, bosman mogilno, stanwex ]

0 thoughts on “Przypadek 36-2005: Kobieta z zajęciem, zaburzeniami chodu i zmienionym stanem psychicznym”