Skip to content

Długotrwale przeżyli oporne anemie mielodysplastyczne

2 miesiące ago

584 words

Pierwotny zespół mielodysplastyczny to potencjalnie letalne zaburzenie, które dotyka głównie osób starszych. Pacjenci często cierpią na ostrą białaczkę nielimfocytową lub umierają na infekcje lub krwawienie.1 Czynniki wpływające na złe rokowanie są znane, 2, 3, ale nie opisano dotychczas charakterystyki osób, które przeżyły długo.
W październiku 1990 r. 41 z 419 pacjentów (10 procent) z opornymi anemiami mielodysplastycznymi, zdiagnozowanymi przez Japońską Grupę Badania Cooperative na oporną anemię mielodysplastyczną przed wrześniem 1985 r., Przeżyło ponad pięć lat. Po wykluczeniu 5 pacjentów, którzy stracili czas do obserwacji, przebadaliśmy 36 pacjentów: 22 z niedokrwistością oporną, 9 z niedokrwistością oporną i pierścieniowymi sideroblastami oraz 5 z niedokrwistością oporną na leczenie i nadmiarem blastów. Mediana wieku pacjentów wynosiła 52 lata. Ponieważ okres obserwacji wynosił od 5 do 12 lat, zbadaliśmy ich wyniki hematologiczne po 5 latach od prezentacji. Większość pacjentów pozostała niezmieniona w odniesieniu do wymagań związanych z transfuzją oraz częstości występowania infekcji i krwawień. Tak więc 40 procent pacjentów nie wymagało transfuzji czerwonych krwinek, a 77 procent nie wymagało transfuzji płytek krwi, ani w trakcie prezentacji, ani w pięć lat później. Trzynaście procent i 3 procent wymagało transfuzji krwinek czerwonych i płytek, odpowiednio, początkowo i po pięciu latach. Sześćdziesiąt procent było wolnych od krwawienia, a 73 procent było wolnych od infekcji, zarówno początkowo, jak i po pięciu latach. Odwrotnie, odsetki pacjentów, u których zmieniono te indeksy kliniczne były następujące: 47 procent dla transfuzji czerwonych krwinek, 20 procent dla transfuzji płytek krwi, 27 procent dla zakażenia i 27 procent dla krwawienia. Nie było jednak istotnych różnic między liczbą pacjentów, których stan poprawił się, a liczbą, której stan się pogorszył.4 Obecnie dwadzieścia pacjentów żyje od 6 do 12 lat po prezentacji. Żadna z nich nie miała ostrej nielimfocytowej białaczki. Szesnastu pacjentów zmarło od 5 do 14 lat po prezentacji. Przyczyną śmierci była infekcja u ośmiu, krwawienie na cztery, a inna na czwarta. Ostra białaczka nielimfocytowa rozwinęła się u trzech pacjentów z oporną na leczenie niedokrwistością, au dwóch z niedokrwistością oporną i nadmiariem blaszek.
Większość z 5-letnich pacjentów przeszła łagodną cytopenię, co potwierdziła początkowa liczba krwinek (dane niepokazane). Chociaż ich leczenie i przebieg kliniczny były różne, profil ich wymagań hematologicznych pięć lat później nie wykazał żadnej znaczącej poprawy. Nasze wyniki sugerują, że ci pacjenci reprezentują podgrupę osób z oporną na niedokrwistość mielodysplastyczną, którzy mają korzystne rokowanie i mniej agresywną postać choroby, charakteryzującą się początkiem w młodszym wieku, łagodną cytopenią i brakiem nieprawidłowości chromosomowych.1, 2 Zdecydowanie zalecamy uważną ocenę leczenia pacjentów z zespołem mielodysplastycznym, aby ryzyko i korzyści wynikające z jakiegokolwiek leczenia można było porównać z szansą na długoterminowe przeżycie.
Yataro Yoshida, MD
Shigeru Oguma, MD
Haruto Uchino, MD
Uniwersytet w Kioto, Kioto, Japonia 606
Tadashi Maekawa, MD
Gunma University, Maebashi, Japonia 371
Takeo Nomura, MD
Nippon Medical School, Tokio, Japonia 113
4 Referencje1 Yoshida Y, Oguma S, Uchino H, Maekawa T.. Cechy kliniczne i rokowanie opornych anemii mielodysplastycznych: japońskie badanie kooperatywne. Nippon Ketsueki Gakkai Zasshi 1987; 50: 37-45
MedlineGoogle Scholar
2. Mufti GJ, Galton DA. . Zespoły mielodysplastyczne: historia naturalna i cechy o znaczeniu prognostycznym. Clin Haematol 1986; 15: 953-71
MedlineGoogle Scholar
3. Koeffler HP. . Zespoły mielodysplastyczne (preleukemia). Semin Hematol 1986; 23: 284-99
Web of Science MedlineGoogle Scholar
4. Siegel S. Statystyki nieparametryczne dla nauk behawioralnych. Nowy Jork: McGraw-Hill, 1956: 63
Google Scholar
(3)
[podobne: coroplast dylaki, sobieradek łódź, winobranie zielona góra 2014 ]

0 thoughts on “Długotrwale przeżyli oporne anemie mielodysplastyczne”

  1. [..] odnosnik do informacji w naukowej publikacji odnosnie: Leczenie żylaków Warszawa[…]